45歲女性,進(jìn)行性消瘦、四肢無(wú)力3年。無(wú)任何誘因自覺(jué)四肢無(wú)力伴有消瘦,無(wú)咳嗽、咳痰及發(fā)熱病史。經(jīng)過(guò)多家醫(yī)院檢查,先后檢查肺CT、腹腔及盆腔彩超、PET等均未見(jiàn)異常。逐漸發(fā)現(xiàn)雙手及雙足肌肉萎縮前來(lái)神經(jīng)科就診。神情語(yǔ)明,腦神經(jīng)檢查未見(jiàn)異常。四肢肌肉均有明顯萎縮,以四肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮明顯,近端及軀干肌肉萎縮輕微。肌張力均明顯降低,肌力4級(jí),腱反射消失,未引出病理反射。沒(méi)有查出感覺(jué)障礙。
該病例診斷應(yīng)該考慮為?下一步應(yīng)該檢查什么?進(jìn)行性脊肌萎縮;應(yīng)該行肌電圖檢查。
29歲男性,發(fā)作性抽搐7年,服用抗癲癇藥物(丙戊酸)3年沒(méi)有再發(fā)作,因外出打工近2周沒(méi)有服藥。此次因反復(fù)發(fā)作性抽搐意識(shí)不清急診入院。據(jù)同事描述晚間與同事?tīng)?zhēng)吵,在夜里睡眠中突然全身抽搐,口吐血沫,兩眼上竄,口唇發(fā)紫反復(fù)發(fā)作4次伴有神志模糊送往醫(yī)院。查體:意識(shí)不清,躁動(dòng),尿床。住院后反復(fù)全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作,每次持續(xù)3分鐘,抽搐時(shí)瞳孔散大,雙側(cè)病理征陽(yáng)性;發(fā)作間歇期意識(shí)不清。立即靜脈注射安定20mg,抽搐有所緩解,1小時(shí)后再次發(fā)作。遂給予安定100mg加入500ml5%的葡萄糖內(nèi)靜脈滴注,每分鐘30滴,六個(gè)小時(shí)以后抽搐停止,加用靜脈輸注20%甘露醇及支持治療。24小時(shí)后患者逐漸意識(shí)轉(zhuǎn)清,但出現(xiàn)發(fā)熱、精神癥狀。48小時(shí)后精神癥狀消失,體溫開(kāi)始下降,經(jīng)過(guò)進(jìn)一步抗炎治療后體溫恢復(fù)正常。頭部CT檢查正常。住院5天,患者一切恢復(fù)正常。
該病例診斷應(yīng)該是?其原因是什么?下一步應(yīng)該怎樣處理?癲癇連續(xù)狀態(tài);突然停止使用抗癲癇藥物;患者可以出院,但囑咐患者必須連續(xù)服用抗癲癇藥物,不得突然停藥。
34歲女性,頭痛4年伴言語(yǔ)笨拙反復(fù)出現(xiàn)3次,右側(cè)肢體活動(dòng)欠靈活、飲水反嗆、反應(yīng)遲鈍半個(gè)月入院。尿便如常。曾經(jīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療上述癥狀有所好轉(zhuǎn)。既往無(wú)高血壓、糖尿病及高脂血癥病史,無(wú)吸煙史。查體:神清、構(gòu)音障礙,視力概測(cè)正常,眼底檢查正常。眼動(dòng)充分,無(wú)舌、面肌麻痹,
咽反射存在,軟腭升提力弱。四肢肌力接近正常,反射活躍,雙側(cè)Hoffmann征及Babinski征陽(yáng)性,無(wú)明顯感覺(jué)障礙,共濟(jì)運(yùn)動(dòng)正常。腰穿腦脊液壓力常規(guī)、生化檢查正常,細(xì)胞學(xué)見(jiàn)有少量激活單核細(xì)胞,IgG98mg/L。視覺(jué)誘發(fā)電位正常。頭MRI表現(xiàn)如圖。脊髓MRI未見(jiàn)異常。
多發(fā)性硬化;腎上腺糖皮質(zhì)激素、丙種球蛋白。